导读

　　幸运的是，她遇到了一个见过这个病的医生；不幸的是，她还是来得太迟了。

　　来源：医脉通

　　作者：雨落彤阳

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　　作为主治医师，我初次见到这个31岁的女孩时，她剃着酷酷的寸头，声音却甜甜的。

　　她自己办了学校，作为少儿老师，说话十分有条理和有主见。但，陪着她到处求医的妈妈一直很紧张，女孩却故作轻松地调侃自己的病情。

　　然而第二天早上在抽血后，她的世界一片漆黑，再也看不清楚了。

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　　“一开始发病是在9年前，我因为反复发烧去医院就诊，护士说我的左手没有脉搏了，然后好多医生护士都来围观，纷纷感叹为什么摸不到脉搏，血压也测不到，当时的血沉有升高，但却没有深究是什么原因。”

　　女孩苦笑了一下，继续说：“直到今年年初，我的右手也摸不到脉搏了。”

　　后来从她的描述中才得知，两年前她就开始频繁地发生晕厥，几乎每周两次，有时说话期间就突然倒下了，过一会儿才能醒过来。

　　她去过很多医院，甚至北京的一些大医院，经检查显示心脏有二尖瓣关闭不全，医生告知她是因为这个原因引起的，甚至提到了要开胸换瓣膜。

　　但因为她恐惧手术，所以拒绝了，后来有一个医生又和她说瓣膜的问题并不会导致晕厥。头部也检查了很多次，并没有发现任何问题。

　　一时间，病情钻进了死胡同。

　　于是这个年轻女孩就接受了自己反复晕厥的设定，没有再去就诊。

　　病情一直在加重！

　　她逐渐出现上肢抬起酸痛，走路几分钟后下肢酸痛要休息（肢体缺血性疼痛），吃饭时下巴酸痛（下颌跛行）。

　　然而更加不幸的是，她9个月前开始出现晕厥次数增多，视物模糊，有时会出现发作性的眼前一片黑暗，平躺休息后缓解。于是她想放松心情去旅游，谁知在云南游玩时又晕倒了，由120送到了急诊。

　　不幸中的万幸，她遇到了一位改变她命运的超声科医生。

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　　超声科医生为她做完颈动脉彩超后，说：“我之前遇到过一个跟你很像的病例，你赶紧去看风湿免疫科吧。”

　　超声结果显示：双侧颈总动脉、颈内动脉重度狭窄，左侧椎动脉、锁骨下动脉重度狭窄。

　　图源：2021UpToDate

　　这个女孩让我想起了《红楼梦》中的林黛玉，总给人一种弱不禁风的感觉，过于娇弱，常常感觉双腿乏力。

　　我告诉她：“你得的病是东方美女病。”

　　当看到这个病名的时候，也许有人内心激动，但这种疾病发病非常隐匿，还常常会被误诊或漏诊，最终还容易导致严重后果！

　　为什么叫做“东方美女病”呢？那是由于这个病多发生于30岁以下的年轻亚洲女性，欧美相对少见，所以，很多医生便将其称为“东方美女病”。

　　其实“东方美女病”的学名叫“大动脉炎”。

　　大动脉炎是一种主要累及大动脉及其一级分支的血管炎，80%~90%为女性患者，发病年龄通常介于10~40岁。血管炎症可导致动脉病变段狭窄、闭塞或扩张，从进而引起多种症状。由于是亚急病起病，常导致诊断延误数月至数年。

　　幸运的是，她遇到了一个见过这个病的医生；不幸的是，她还是来得太迟了。

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　　女孩来院检查后，我们发现她不只是颈动脉受累，主动脉及分支都有明显受累。

　　听诊双侧颈动脉、锁骨下动脉杂音、右侧椎动脉、腹主动脉杂音比较明显，双侧桡动脉搏动消失了，双上臂也测不到血压。肾动脉狭窄引起继发性血压升高，下肢测到的血压是210/88mmHg。

　　炎症指标明显升高：C反应蛋白59mg/L、血沉120mm/h，IL-653pg/ml。

　　主动脉CTA显示：胸腹主动脉及分支多发管壁增厚并强化，左肾动脉近端狭窄、肠系膜上动脉重度狭窄。

　　确诊大动脉炎后，我们评估她的病情显著活动，开始足量糖皮质激素及免疫抑制（环磷酰胺、英夫利昔单抗），同时监测双下肢血压，予降压治疗，避免血压异常引起的脑血管意外。

　　计划在炎症控制完全后行介入手术，对于不可逆的动脉狭窄且存在明显缺血症状的晚期要考虑血运重建。

　　对于她而言，颈总动脉的扩张对于头部供血，以及肾动脉的扩张对于血压的控制是十分有帮助的。

　　在积极的药物治疗1个月后，虽然她的炎症指标已降至正常，但视力受损却无改善，只有当她大哭大叫、情绪激动时才会看得清楚，这是眼科检查考虑原发病引起的动脉供血不足所致。

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　　在某次抽血复查后，清晨的阳光照进房间时，她睁大双眼问妈妈，“现在半夜几点了？”

　　妈妈的啜泣让她再一次崩溃大哭。

　　为了尽快恢复头部血供，我建议她赶紧去介入科确定手术的事情。

　　然而，我再见到女孩妈妈是在1个月之后。她一脸憔悴地帮女儿开药时说，由于女儿看不清楚，每天把自己封闭在家里。因为害怕抽血，除了继续吃着激素药，她拒绝一切的打针治疗，也坚决拒绝手术。

　　不知从哪里联系的某民办医院“院长”，承诺她可以不吃西药完全治愈疾病，从此被洗脑了一样，她们再也不去医院复诊。

　　我只能跟她妈妈强调药物和手术治疗的重要性，不要让好不容易控制好的炎症死灰复燃。然而女孩的主见与对疾病的恐惧是否会继续阻碍她的治疗，我们不得而知。

　　我时常会想起这个和我年龄相仿的女孩，她曾经对生活是那么充满热爱，想回到自己创办的学校和小孩子一起玩耍。

　　但残酷的是，至少9年的病程让她的血管炎症一步步加重，导致不可逆的缺血性损伤。这个过程中她曾多次到各大医院寻求医生的帮助，然而大动脉炎这个罕见病并未引起各科医生足够的关注。

　　如果您遇到一个患者，发病年龄小于40岁，尤其是年轻女性，有乏力、发热等全身症状，高血压，且双臂收缩压差值≥10mmHg，肢体缺血性疼痛，脉搏减弱或消失，有动脉杂音，就要警惕大动脉炎了。

　　此时，请及时推荐患者到风湿免疫科就诊，这可能会拯救一个花季少女的未来。

　　责编苏沐亦一

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