6岁男孩却只有4颗牙齿

为什么小小年纪便缺牙呢？

其实，这可能是患了一种名为

外胚叶发育不全综合征的罕见病。

位于西安的空军军医大学口腔医院修复科

就接诊了这样一例患儿……

这种疾病是一种先天性遗传性疾病，是一类出生前外胚叶发育异常所导致的外胚叶衍生组织（毛发、指甲、牙齿、皮肤、腺体等）异常的疾病，发病率大约为十万分之七，男性群体相对较为易发。

据患儿小宝（化名）的妈妈介绍，小宝6岁，读小学一年级，家中有一个四岁半的弟弟，患有着同样的疾病。在小宝两三岁时，同龄孩子已经长出好多牙齿时，小宝才萌出了两颗牙齿，现在上颌仅有四颗牙，下颌一颗牙也没有。

一直以来，小宝因为没有完整的牙齿，只能食用一些半流质的温软食物，因此身型瘦小，加上头发和眉毛也比较稀疏，外形与其他小孩不一样，常常受到嘲笑，小宝感到很自卑，性格也比较内向，特别是到夏天也不爱出汗，气温一高就容易表现烦躁不安。

空军军医大学口腔医院口腔修复科张玉梅教授通过详细全面的检查，诊断其为外胚叶发育不全综合征，建议及时镶配可摘局部义齿，以促进颌骨进一步发育，定期复诊，根据颌骨发育情况更换义齿。考虑小宝为外地患者，张教授团队加班加点，用一周时间让小宝戴上可摘义齿。

要让一个6岁的小孩配合医生完成义齿制作相当困难。治疗过程中，护士长赵雯用温和、形象化的语言与患儿交谈，耐心地倾听并鼓励他，消除了孩子的恐惧心理。取模前，她将印模材料拿给小宝看，递给调拌好的藻酸盐印模材料，并让小宝像玩橡皮泥一样玩一会。取模时，动作轻柔标准，并想办法转移小宝的注意力，逗他开心。在义齿加工制作过程中，为了获得一副外观符合患者年龄阶段的义齿，张玉梅教授多次和技师沟通协调，并反复调整牙齿排列，终于制作出了一副美观且舒适整洁的义齿。

小宝刚开始戴上假牙后，感觉不适应，医护人员给予充分的鼓励和表扬，最终患儿实现了正常饮食，小宝终于笑了。对于这些小患者来说，一副义齿带给他们不仅是咀嚼功能的恢复，更是一种身心的治疗，能让他们重建自信，微笑着面对生活，健康快乐成长。

专家建议:

正常情况下，婴幼儿从6个月开始萌出第一颗乳牙，2岁半乳牙逐渐全部萌出，5岁口腔内应有20颗乳牙。恒牙有28-32颗，6岁开始萌出。牙齿在该萌出的时候未能顺利萌出，或者还没未应当掉落时间开始脱落，都需要前往专门口腔专科医院接受检查，尽早进行适当的治疗干预。